• No results found

98 А. Дерматоміозит

В. Системний червоний вовчак С. Набряк Квінке

D. Контактний дерматит Е. Ревматична поліміалгія

10. Хворий 42 років скаржиться на слабкість проксимальных груп м'язів нижніх і верхніх кінцівок, тулуба, яка супроводжується спонтанними м'язовими болями, лихоманкою. В аналізах крові - підвищення сироваткової креатинкінази та альдолази, підвищений рівень С-РП, прискорена ШОЕ до 52 мм/год. Який діагноз є найбільш достовірним?

А. Паліндромний ревматизм В. Ревматична поліміалгія С. Міастенія

D. Трихінельоз Е. Поліміозит

Еталони відповідей:

1 С; 2 В; 3 А; 4 Д; 5 Д; 6 Е; 7 Е; 8 С; 9 А, 10 Е.

9. Джерела учбової інформації:

 Клинические рекомендации. Ревматология/ Под ред. Е.Л. Насонова. – М.:

ГЭОТАР- Медиа, 2006. – 288 с.

 Малая Л.Т., Хворостинка В.Н. Терапия. -Руководство для врачей-интернов и студентов. – 2-е изд., перераб. и доп.- Харьков: Фолио, 2005.-897 с.

 Нетяженко В.З Класифікації внутрішніх хвороб. Діагностичні заходи та алгоритми лікування. Видання 3. Доповнене. Частина I. Кардіологія. Ревматологія. – асоціація лікарів – інтерністів України. – Київ. – 2006. – 4556.

 Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Том 2. Ревматические и системные заболевания соединительной ткани. Болезни эндокринной системы. – Витебск.- Белмедкнига.- 1998.- 256 с.

99 Іноді геморагічний васкуліт ускладнює плин інших хвороб (цирозу печінки,

ревматоїдного артриту, аутоімунного гепатиту, злоякісних захворювань і ін.).

Однак досить часто геморагічний васкуліт розвивається без усякої видимої причини.

Патогенез. В основі патогенезу геморагічного васкуліту лежить імунокомплексне некротизуюче запалення судин мікроциркуляторного русла (артеріол, капілярів, венул) шкіри й внутрішніх органів. Комплекси антиген-антитіло відкладаються в дрібних судинах і локально активують систему комплементу. Методом імунофлюоресцентної мікроскопії встановлено, що при геморагічному васкуліті в судинах шкіри й у клубочках нирок у складі імунних комплексів відкладається IgA, виявлений також С3-компонент комплементу.

У результаті активації системи комплементу утворюється мембрано-атакуючий білковий комплекс С5 -С9. Цей мембраноатакуючий комплекс пронизує подвійний ліпідний шар клітинних мембран, формує трансмембранний канал і приводить до осмотичного лізису ендотеліальних кліток. Крім того, при активації системи комплементу вивільняються хемотаксичні фактори для поліморфноядерних лейкоцитів, що виділяють у свою чергу велику кількість лізосомальних ферментів і посилюючих ушкодження судинної стінки.

У результаті ушкодження ендотелію судин оголюються колагенові волокна, що сприяє активації фактора Хагемана й адгезії тромбоцитів до поверхні субендотелія, запускається механізм згортання крові. У судинах спостерігається утворення фібринових депозитів, тромбоцитарних агрегатів, різко погіршується реологія крові, підсилюється агрегація тромбоцитів, еритроцитів, розвивається диссеміноване внутрісудинне згортання крові.

Підвищена проникність судин, тромбози з наступним виснаженням антикоагулянтнї ланки (насамперед антитромбіну-ІІІ) і тромбоцитопєнієй споживання, розриви капілярів приводять до розвитку геморагічного синдрому.

Виразність імунного запального процесу в судинах при геморагічному васкуліті залежить від особливостей генетичного контролю імунної відповіді. Нерідко виявляється

структурна подібність інфекційного антигену й антигену системи гистосовмісності, що може сприяти персистуванню антигену й збільшенню його дії, що ушкоджує, судинну стінку. У хворих на геморагічний васкуліт часто зустрічаються гаплотипи HLA-B8, В18, BW35. При залученні нирок у патологічний процес найчастіше спостерігається експресія гаплотипів HLA-B8 і HLA-BW35. При тяжких формах геморачного васкуліту й розвитку гломерулонефриту велике патогенетичне значення набувають аутоімунні механізми, причому в якості аутоантигена виступають компоненти стінки ушкодженої судини, зокрема, ендотеліальні клітки.

Клінічна картина. Геморагічний васкуліт найчастіше починається гостро, рідше

спостерігається повільний, поступовий початок. Суб'єктивні прояви захворювання можуть бути різноманітними. Хворі скаржаться на загальну слабість, підвищення температури тіла, болю у великих суглобах, болю в животі, диспепсичні явища (нудоту, рідше - блювоту, зниження апетиту), поява на шкірі геморагічної висипки. Слід зазначити, що суб'єктивні прояви не у всіх хворих однаково виражені, інтенсивність їх різна залежно від клінічної форми захворювання. Однак шкірні прояви є практично у всіх хворих.

Поразка шкіри. Шкірний синдром - найважливіший діагностичний критерій

захворювання, що спостерігається практично у всіх хворих у різні періоди захворювання й, як правило, у половині випадків на початку хвороби. Форми захворювання, при яких у дебюті відсутня поразка шкіри, дуже складні для діагностики.

У типових випадках з'являється пальпіруєма симетрична геморагічна петехіальна сип або пятнисто-папулезная сип, що може сполучатися з еритематозними плямами, папулами, пухирцями. Досить часто спостерігаються некротичні зміни шкіри. Пурпура не зникає при натисненні. Геморагічна сип часто супроводжується шкірною сверблячкою.

На початку захворювання сип з'являється в області дистальних відділів нижніх кінцівок, потім поступово поширюється на стегна, сідниці, згинальні поверхні променевозап`ясних

100 і ліктьових суглобів. Характерне посилення висипки після перебування у вертикальному

положенні. Значно рідше сип локалізується в області верхніх кінцівок.

Через кілька днів виразність геморагічної пурпури поступово зменшується. Вона піддається зворотному розвитку, проходячи послідовно наступні етапи - спочатку сип блідне, стає багряною, потім коричнюватою, потім з'являються пігментні плями, які поступово зникають. Слід зазначити, що нерідко плями залишаються на 2-3 місяці й довше, хоча інтенсивність пігментації все-таки прогресивно зменшується.

При наявності некротичного компонента висипки утворяться скоринки, після

відторгнення яких можуть тривалий час зберігатися маленькі рубчики й пігментні плями, надалі зникаючі.

У багатьох хворих поява геморагічної висипки супроводжується набряками волосистої частини голови, губ, вій, тильної поверхні кистей і стоп, промежини, полових органів.

Поразка кістково-м'язової системи. Міалгії різної локалізації спостерігаються майже у всіх хворих і, як правило, не супроводжуються якими-небудь об'єктивними проявами.

Характерною ознакою геморагічного васкуліту є залучення суглобів. Це спостерігається частіше в дорослих, чим у дітей. Найбільш характерна поразка великих суглобів нижніх кінцівок (колінних, гомілковостопних), рідше утягуються суглоби верхніх кінцівок (ліктьові, променевозап`ясні). Одночасно дивується кілька суглобів, нерідко

спостерігається симетричне залучення суглобів. Суглобний синдром проявляється артралгіями, поліартралгіями або артритом (поліартритом) з об'єктивними ознаками запалення суглобів - припухлістю або вираженою набряклістю (у зв'язку з набряком і порушеннями мікроциркуляції периартикулярних тканин), гіперемією шкіри, обмеженням функції, можливий випот у порожнину суглоба. Як правило, поліартралгії, що мігрують або явища олігоартриту з'являються одночасно з геморагічною висипкою на шкірі, однак в 1/4 випадків вони можуть передувати появі шкірних ознак захворювання.

Тривалість суглобного синдрому, як правило, не перевищує 7-10 днів. У всіх хворих зміни з боку суглобів проходять безвісти.

Поразка шлунково-кишкового тракту. Поразка шлунково-кишкового тракту

спостерігається приблизно в 60-65% випадків і проявляється спастичними болями в різних відділах живота, нудотою, блювотою (нерідко кривавої), у деяких хворих -

симптоматикою шлунково-кишкової кровотечі.

Гострі болі в животі обумовлені набряком стінки тонкого кишечника, шлунка, 12-

перстной кишки, запальними змінами слизуватої оболонки шлунково-кишкового тракту, відкладенням IgA у капілярах, крововиливами в підслизовому шарі, брижах, очеревині.

Нерідко у хворих важкою формою геморагічного васкуліту спостерігається шлункова або кишкова кровотеча. Вони обумовлені гострими ерозіями або виразками шлунка, 12- перстной кишки, кишечника. Шлункова кровотеча проявляється кривавою блювотою (блювотні маси кольору «кавової гущавини»), меленою, кишкове - домішками червоної крові в калових масах (випорожнення у вигляді «малинового желе»).

При важкій шлунково-кишковій кровотечі можливо значне падіння артеріального тиску, тахікардія, пульс стає нитковидним, хворий покривається холодним потом.

Однак, слід зазначити, що важкі геморагічні ускладнення спостерігаються не більш, ніж в 5% випадків, а в половини хворих кровотечі виражені помірно й спостерігаються

епізодично.

Рідко (в 2-3% хворих) виникають інвагінації кишечника, кишкова непрохідність, інфаркт і перфорація кишечника.

Звичайно абдомінальний синдром розвивається одночасно з геморагічними шкірними висипаннями, що, зрозуміло, полегшує діагностику шлунково-кишкових проявів

геморагічного васкуліту. У тих випадках, коли абдомінальний синдром не сполучається зі шкірними проявами, але є симптоматика подразнення очеревини, можливі діагностичні помилки (неправильна діагностика «гострого живота») і необґрунтовані оперативні втручання. Абдомінальний синдром при геморагічному васкуліті необхідно завжди

101 диференціювати з апендицитом, гострою кишковою непрохідністю, хворобою Крона,

перфорацією виразки шлунка й 12-перстной кишки, дивертикулітом.

Варто підкреслити, що в деяких випадках (розвиток непрохідності й інвагінації кишок, некрозу стінки й прориву кишечника) стає обґрунтованої діагностична лапаротомія.

Поразка нирок. Частота поразки нирок при геморагічному васкуліті коливається від 30 до 60%. У більшості хворих симптоматика залучення нирок у патологічний процес

з'являється через 1-3 тижні після початку захворювання й появи геморагічної пурпури.

Значно рідше нирковий синдром передує появі шкірних змін. Іноді симптоматика поразки нирок виникає лише після зникнення інших проявів хвороби або при рецидиві шкірної геморагічної пурпури.

Поразка нирок при геморагічному васкуліті є найбільш серйозним ускладненням, тому що може привести до розвитку гострої або хронічної ниркової недостатності. Варто звернути увагу на те, що вага ниркової патології не завжди відповідає виразності іншої клінічної симптоматики, зокрема, шкірного синдрому.

Поразка нирок клінічно може протікати по типу гострого (частіше) або підгострого, хронічного (рідше) гломерулонефриту. Основними клінічними ознаками поразки нирок є мікро- або макрогематурія, що сполучається з помірною протеінурією, циліндрурією.

Можливий розвиток екстраренальної симптоматики: набряків, артеріальної гіпертензії, нефротичного синдрому. При ускладненні гломерулонефриту гострою нирковою недостатністю наступає олігоанурія, розвивається азотемія (підвищення в крові

залишкового азоту, сечовини, креатиніна). У частини хворих дітей геморагічний васкуліт приводить до розвитку хронічного гломерулонефриту, що у дорослому стані

ускладнюється хронічною нирковою недостатністю.

Поразка легенів. Легені при геморагічному васкуліті поражаються рідко. Може бути кровохаркання, рідше - значна легенева кровотеча. В основі цих проявів лежить поразка альвеолярно-капілярної мембрани імунними комплексами.

Поразка серцево-судинної системи. Зміни серцево-судинної системи при геморагічному васкуліті незакономірні, спостерігаються рідко й неспецифічні. У хворих можуть бути аритмії (частіше екстрасистолія), приглушення тонів серця, рідше - невелике розширення лівої границі серця, ознаки дифузійних змін на ЕКГ (зниження амплітуди зубця Т у декількох грудних відведеннях). Зміни серцево-судинної системи звичайно

спостерігаються при максимальній активності захворювання й повністю оборотні.

Поразка нервової системи. Патологічні зміни з боку центральної й периферичної нервової системи звичайно виражені незначно й спостерігаються рідко. Хворі можуть скаржитися на головний біль, дратівливість, діти часто бувають плаксиві, емоційно лабільні. При високій активності патологічного процесу може спостерігатися

менінгоенцефаліт, судорожний синдром, симптоми поразки черепно-мозкових нервів, полінейропатія, внутріцеребральні крововиливи, субдуральні гематоми. Зазначені неврологічні прояви обумовлені поразкою судин мозку.

Поразка інших органів. У рідких випадках при геморагічному васкуліті відзначаються гепатоспленомегалія, лімфоаденопатія, реактивна поразка підшлункової залози,

крововилив в яєчка.

Плин. Залежно від виразності клінічних проявів розрізняють три ступені важкості захворювання.

Легкий ступінь. При легкому ступені геморагічного васкуліту загальний стан хворих задовільний, шкірні висипання необільні, можливі артралгії.

Середній ступінь важкості має наступні клінічні прояви: загальний стан середньої ваги, рясні шкірні висипання (геморагічна пурпура), спостерігаються артралгії, артрит

(поліартрит), періодичні болі в животі, мікрогематурія й невелика протеінурія (сліди білка в сечі).

Важкий ступінь характеризується загальним важким станом, рясної геморагічною висипкою (сип зливальна, часто із множинними вогнищами некрозів), рецидивуючими

102 ангіоневротичними набряками, завзятими болями в животі й шлунково-кишкових

кровотечах, макрогематурією, розвитком нефротичного синдрому, гострою нирковою недостатністю.

Залежно від тривалості захворювання розрізняють гострий плин (до 2 мес.), затяжне (до 6 мес.), хронічне (рецидивуюче). Описано також, що рідко зустрічається блискавичний плин захворювання.

Клінічні форми геморагічного васкуліту. Прийнято виділяти наступні клінічні форми геморагічного васкуліту:

проста (ізольована шкірна пурпура, шкірна форма, purpura simplex), у тому числі некротична;

суглобна (шкірно-суглобна);

абдомінальна й шкірно-абдомінальна;

ниркова й шкірно-ниркова (у тому числі з нефротичним синдромом);

змішані форми (шкірно-суглобово-абдомінальна, кожно-абдоминально-ниркова, шкірно- суглобово-ниркова);

форма із кріоглобулінемієй, синдромом Рейно, холодовими набряками, кропивницею;

с поразкою інших органів.

Ступені активності.

I ступінь (мінімальна). Стан хворого задовільний, температура тіла нормальна або субфебрильна. Шкірний геморагічний синдром виражений слабко, абдомінальний

синдром відсутній, можуть бути артралгії. Немає симптомів поразки внутрішніх органів, зміни в периферичній крові відсутні або мінімальні (можливе збільшення ШОЕ до 20 мм/г).

II ступінь (помірна). Стан середньої ваги, температура тіла субфебрильна, висипання на шкірі рясні, є прояви суглобного й абдомінального синдромів.

Відзначаються зміни в периферичній крові: кількість лейкоцитів 10х 109/л і вище, є нейтрофильоз, еозінофілія, ШОЕ збільшена від 20 до 40 мм/г.

III ступінь (виражена). Загальний стан хворих важкий. Геморагічна шкірна висипка носить зливний характер з вираженими некрозами шкіри. Є симптоматика поразки нирок,

абдомінальний і суглобної синдроми чітко виражені. Різко змінені лабораторні показники, ШОЕ, як правило, вище 40 мм/г.

Лабораторні дані. Обший аналіз периферичної крові. Характерні лейкоцитоз, головним чином, за рахунок збільшення кількості нейтрофільних лейкоцитів, зрушення

лейкоцитарної формули вліво, збільшення ШОЕ. У багатьох хворих відзначаються також збільшення кількості еозинофілів і тромбоцитів. При масивних геморагіях і поразці нирок розвивається анемія. Збільшена ШОЕ й лейкоцитоз, як правило, корелюють із активністю патологічного процесу.

Загальний аналіз сечи. При нирковій формі захворювання виявляється протеінурія, циліндрурія, мікро- або макрогематурія. При розвитку хронічного гломерулонефриту знижується концентраційна здатність нирок, зменшується щільність сечи, у пробі по Зимницькому виявляються гипо- і ізостенурія.

Біохімічний аналіз крові. Виявляється підвищення вмісту сіалових кислот, фібриногену, гаптоглобіну, а2- і г-глобулінів. Величини названих показників корелюють із активністю патологічного процесу. При розвитку гострої або хронічної ниркової недостатності у хворих з нирковою формою захворювання підвищується зміст сечовини й креатиніна.

При часто повторюваних шлунково-кишкових кровотечах можливе зниження вмісту заліза.

Імунологічний аналіз крові. Може розвиватися помірна лімфоцитопенія за рахунок зниження кількості Т-лімфоцитів (у першу чергу Т-лімфоцитів-супрессоров). Характерні зміни рівня імуноглобулінів: збільшення концентрації IgA, поряд із цим може бути підвищений вміст IgM і IgG (рідше). Найбільш характерним імунологічним зрушенням є підвищення рівня IgA і виявлення великої кількості циркулюючих імунних комплексів. В

103 30—40% хворих визначається ревматоїдний фактор. При

кріоглобулинемічній формі геморагічного васкуліту в сироватці крові виявляються кріоглобуліни. В 40% хворих виявляються антитіла до кардіоліпіну (антифосфоліпідні антитіла). В 15% хворих можуть виявлятися антиендотеліальні антитіла за допомогою імуноферментного методу.

Визначення вмісту в крові маркерів активації або ушкодження ендотеліальних кліток - антиген фактора фон Віллебранда (ФВ:Аг), тромбомодулін, протеїни С и S.

Дослідження системи гемостазу. У період розпалу захворювання у хворих, як правило, спостерігаються ознаки підвищення згортуваності крові - укорочення часу згортання й тривалості кровотечі; зменшення часу рекальціфікації плазми й толерантності плазми до гепарину; збільшення змісту фібриногену в плазмі крові; підвищення кількості

тромбоцитів і збільшення їх адгезивно-агрегаційної здатності; гноблення фібрінолітичної активності. Одночасно знижується вміст у крові антитромбіну III.

Інструментальні дослідження. Фіброезофагогастроскопія звичайно проводиться при клінічних ознаках поразки шлунково-кишкового тракту. Може спостерігатися набряк і гіперемія слизуватої оболонки стравоходу; набряк, гіперемія, крапкові й що зливаються геморагії слизуватої оболонки шлунка й 12-перстной кишки; множинні ерозії, іноді гострі виразки в гастродуоденальній зоні.

Колоноскопія виявляє різко виражену набряклість, гіперемію слизуватої оболонки товстої кишки із крапковими крововиливами й ерозіями.

ЕКГ- зміни спостерігаються нечасто, може бути зниження зубця Т у деяких грудних відведеннях, іноді екстрасистолічна аритмія. Як правило, зміни ЕКГ швидко зникають після початку лікування захворювання.

Діагноз. Діагноз геморагічнкого васкуліту ґрунтується насамперед на типових клінічних проявах: геморагічна пурпура, симетрично розташована; суглобної синдром

( поліартралгії, минущий поліартрит); абдомінальний синдром (болі в животі, кривава блювота, кривава діарея); лабораторні дані (мікрогематурія, протеінурія, збільшення ШОЕ, високий рівень у крові IgA і Фв-Аг, ознаки Двс-синдрому, виявлення депозитів IgA у стінці судин у біоптатах).

Диференціальний діагноз. Геморагічний васкуліт необхідно диференціювати в першу чергу з іншими системними васкулітами, насамперед вражаючі дрібні й середні артерії - гранулематозом Вегенера, вузелковим періартеріїтом.

Варто підкреслити важливість ретельного аналізу шкірних проявів захворювання. Як вказувалося раніше, для геморагічного васкуліту характерна симетрична геморагічна петехіальна або петехіально-мелкопятниста сип, нерідко з елементами некрозу шкіри. При вузелковому періартеріїті також може спостерігатися поразка шкіри у вигляді пальпуємої папулопетехіальної пурпури, однак це буває в 25-60% хворих, тобто рідше, ніж при геморагичному васкуліті. Варто врахувати, що при вузелковому періартеріїті часто одночасно зустрічається сітчасте ліведо (воно не характерно для гемораічного васкуліту).

Крім того, при вузелковому періартеріїті можуть розвиватися значні некрози шкіри й ішемічна гангрена м'яких тканин дистальних фаланг пальців. Для вузелкового

періартеріїту характерна поразка периферичної нервової системи у вигляді полінейропатії (це найчастіша й рання ознака захворювання). Особливо характерні для вузелкового періартеріїту асиметричні рухові й чутливі порушення в нижніх кінцівках, пов'язані з поразкою гомілкових нервів і їхніх галузей. Основними клінічними проявами нейропатій при вузелковому періартеріїті є інтенсивні болі, порушення чутливості, парестезії, рухові розлади. На відміну від геморрагічного васкуліту для вузелкового періартеріїту

характерна поразка серцево-судинної системи (аритмії серця, гіпертрофія міокарда лівого шлуночка, коронарити з розвитком стенокардії й інфаркту міокарда).

Гранулематозно-некротизируючий системний васкуліт Вегенера також може супроводжуватися появою пальпируємої геморагічнорї пурпури з подальшим

формуванням некротичних елементів. Однак, на відміну від геморагічного васкуліту, для

104 гранулематоза Вегенера надзвичайно характерна поразка верхніх дихальних шляхів і

легенів. Поразка верхніх дихальних шляхів спостерігається в 90% хворих і характеризується завзятим ринітом із гнойно-геморагичним відокремлюваним, утворенням виразок слизуватої оболонки носа, перфорацією носової перегородки.

Некротичні зміни розвиваються також у трахеї, гортані, придаткових пазухах носа. Часто спостерігається виразковий стоматит. В 75% випадків розвивається поразка легенів у вигляді інфільтратів, які розпадаються й викликають утворення порожнин.

Геморагічний васкуліт варто диференціювати із сироватковою хворобою, лікарською алергією, при яких також може з'явитися геморагічна пурпура. Однак, на відміну від геморагічного васкуліту, висипання при цих захворюваннях обмежені й несиметричні.

Вузелковий періартеріїт

Вузелковий періартеріїт (ВП) - системне судинне захворювання з переважною поразкою артерій середнього й дрібного калібру з утворенням аневризм і вторинною поразкою внутрішніх органів.

ВП є класичним представником системних васкулітів.

Захворювання зустрічається рідко, епідеміологія його недостатньо досліджена. Чоловіки хворіють в 2-3 рази частіше жінок. ВП звичайно виникає у віці 30-50 років, хоча може спостерігатися у дітей і в літньому віці.

Етіологія й патогенез. Етіологія ВП до кінця не вивчена. У цей час важлива роль

приділяється лікарській нестерпності й вірусу гепатиту В. До попередніх факторів ставляться також гостра респіраторна (у тому числі стрептококова) інфекція, інсоляція, переохолодження, введення вакцин і сироваток, психоемоційні перевантаження, пологи.

У патогенезі ВП ведучими вважаються імунокомплексні процеси з активацією комплементу по класичному або альтернативному шляхах з нагромадженням лейкоцитів у зоні фіксації імунних комплексів, що відбиває процеси імунокомплексного запалення. Безсумнівне значення мають також виражені гемореологічні порушення з розвитком Двс-синдрому із пролонгованою фазою

гіперкоагуляції й поширення поразки мікроциркуляторнї ланки.

Класифікація. Для практичних цілей може бути використана робоча класифікація, що передбачає виділення:

1)варіантів ВП: а)класичний; б) кожно-тромбангітичний; в) астматичний; г) моноорганний;

2) характеру плину захворювання:

— сприятливе (доброякісне);

— повільно прогресуюче (без артеріальної гіпертонії й з артеріальною гіпертонією);

— рецидивуюче;

— швидко прогресуюче;

— гостре (блискавичне);

3) фази процесу:

— активна;

— неактивна;

4) клінічних форм (синдромів)— залежно від переважної поразки тих або інших органів і систем:

— шкірний;

— локомоторний;

— кардіоваскулярний;

— ренальний;

— абдомінальний;

—легеневий;

—неврологічний;

—офтальмологічний;

- гематологічний.

105 Доброякісний плин характеризується поразкою шкіри без змін внутрішніх органів. Можливі

рецидиви шкірного васкуліту з ремісіями до 3—5 років.

Повільно прогресуючий плин без артеріальної гіпертонії спостерігається в половини хворих астматичним варіантом і при тромбангітичному варіанті ВП. У клінічній картині протягом ряду років превалюють бронхіальна астма, залишкові явища периферичних невритів, порушення кровообігу в кінцівках. При неускладненому плині тривалість захворювання досягає 10 років і більше. У випадку наявності помірної або стійкої артеріальної гіпертонії плин ВП і клінічна симптоматика визначаються виразністю артеріальної гіпертонії, а в частини хворих

периферичними невритами.

Рецидивуючий плин можливий при будь-яких варіантах ВП. Загострення хвороби, що виникають при скасуванні або зниженні дози ГКС і цитостатичних імунодепресантів, впливі яких-небудь несприятливих факторів (інфекція, лікарська алергія, переохолодження, психоемоційна перенапруга й ін.) сприяють появі нових органних поразок.

Швидко прогресуючий плин зустрічається при важкій поразці нирок вираженої

(«злоякісної») артеріальною гіпертензією. Тривалість хвороби при цьому варіанті плину ВП звичайно не перевищує 2-5 років. Прогноз захворювання визначається наявністю судинних ускладнень, швидкістю розвитку ниркової недостатності, серцевою

недостатністю. Поліпшенню прогнозу сприяє раннє призначення адекватної терапії.

Для гострого плину ВП характерно множинна поразка внутрішніх органів з важкою нефропатією, коронарітом, швидко прогресуючою серцевою й нирковою недостатністю, важким абдомінальним синдромом, кахексією. Гострі й блискавичні форми захворювання із тривалістю життя 5—12 міс у цей час зустрічаються відносно рідко, що пов'язане з поліпшенням діагностики й своєчасним призначенням раціональної терапії.

Клініка. Початок ВП частіше гострий або підгострий, рідше - поступовий. Першими симптомами захворювання є лихоманка, міалгії, артралгії, шкірні висипання, схуднення.

Лихоманка відзначається в 71—88% хворих, для якої властива постійна фебрільна лихоманка, що не знижується під впливом антибіотиків. Тривалість лихоманки від декількох тижнів до 3-4 міс.

Дуже характерною ознакою ВП є міалгії, що зустрічаються в 31—58% пацієнтів.

Найбільш типовий біль в литкових м'язах, але можлива поразка й інші м'язові групи.

Виражені міалгії часто передують розвитку невритів.

Суглобний синдром спостерігається більш ніж у половини хворих ВП і нерідко

сполучається з міалгіями. Як правило, вражаються великі суглоби нижніх кінцівок, рідше - суглоби верхніх кінцівок і дрібні суглоби кистей і стоп. Виразність суглобного синдрому варіює від короткочасних артралгій до артриту.

Схуднення (прогресуюча кахексія) ставиться до класичних ознак ВП і зустрічається в 54—

88% хворих. Виражене схуднення спостерігається звичайно в період генералізації або швидкого прогресування захворювання. У половини хворих втрата маси, тіла становить 20-30 кг протягом декількох місяців.

Шкіра при ВП вражається у 41—43% пацієнтів. Найбільш частими клінічними проявами поразки шкіри є вузлики, ліведо, геморагічна пурпура. Вузлики зустрічаються в 15-30%

хворих і являють собою аневризматичні змінені артерії, визначні при пальпації. Шкірні або підшкірні вузлики розташовуються по ходу судинних пучків на кінцівках. Розміри вузликів варіюють від горошини до множинних щільних утворень, що зливаються в конгломерати. Шкіра над вузликами гиперемірована, при пальпації різко хвороблива.

Через 4-6 нед. вузлики зникають, залишаючи пігментовані ділянки шкіри, що зберігаються тривалий час. Можливі часті рецидиви вузелкових висипань. Інший характерний шкірний прояв ВП - ліведо, що спостерігається частіше у дітей. Ліведо у вигляді стійких червоно-фіолетових плям, сітчастої й гіллястої синюшності звичайно локалізуються симетрично на гомілках, стопах і частково на стегнах, рідше - на сідницях, верхніх кінцівках і тулубі. Ці зміни, як правило, сполучаються з іншими шкірними

проявами - еритематозними, папульозними, геморагічними, уртікарними, везикульозними

106 й некротичними. Іноді відзначається сполучення ліведо з вузликами, що приводить до

розвитку некрозів і виразок.

Крім вузликів і ліведо, при ВП спостерігається геморагічна пурп ура у вигляді крапочних або зливальних геморагій на шкірі нижніх кінцівок. Одночасно шкірний васкуліт часто сполучається з поразкою периферичних судин, що нагадують синдром Рейно, з розвитком гангрени пальців.

Серед висцеропатій найбільш частим (70—80%) є поразка нирок у вигляді легкої нефропатії з помірним сечовим синдромом і транзиторною гіпертонією або

гломерулонефриту зі стійкою артеріальною гіпертонією (майже в половини хворих). При ВП описані також інфаркти нирок, розриви аневризм. Ниркова патологія є найбільш частою причиною смерті хворих ВП.

Абдомінальний синдром вважається другим діагностично важливим і прогностично серйозною ознакою ВП, що зустрічається майже в половини хворих. Найбільше часто дивується тонка кишка, рідше — шлунок і товстий кишечник. Клінічно васкуліт шлунково-кишкового тракту проявляється болючим синдромом, нудотою, блювотою, діареєю, анорексією, кровотечами, перфорацією виразок. Болі в животі постійні, розлиті, часом дуже інтенсивні, потребують призначення знеболюючих засобів. Переважна локалізація болю в мезогастрії, тривалість болючого синдрому від декількох годин до декількох днів і тижнів. Болі звичайно супроводжуються відсутністю апетиту, нудотою, блювотою. Нерідко відзначаються рідкі випорожнення до 10 разів на добу, іноді з домішкою крові. Абдомінальний синдром може ускладнитися шлунково-кишковою кровотечею, виникненням інфаркту брижі або кишечника, перфорацією виразок,

перитонітом. Може відзначатися картина апендициту; гострого холециститу, панкреатиту.

Ендоскопично виявляються множинні ерозії й виразки шлунка, при колоноскопії знаходять геморагії й виразки слизуватої оболонки кишечника. Третя класична ознака ВП — патологія периферичної нервової системи, що відзначається в 50—70%

хворих. Характерні несиметричні множинні чутливі й рухові мононеврити. Нерідко спостерігаються поліневрити, переважно чутливі, у вигляді парестезії, слабості по типу

«носків» і «рукавичок». Можливе залучення в патологічний процес черепних нервів, особливо лицьового.

Поразка ЦНС реєструється в 10—25% пацієнтів і серед причин смерті хворих ВП посідає друге місце. Клінічно патологія ЦНС проявляється симптоматикою менінгоенцефаліту з порушенням мови й слуху, головними болями, запамороченням, судорогами, затемненою свідомістю і явищами подразнення мозкових оболонок, а також осередковими поразками у вигляді геміпарезів, стовбурних порушень, мозжечкового синдрому.

Кардіоваскулярний синдром при ВП відзначається в 36—58% випадків і є третьою основною причиною смерті хворих. Для ВП властиві коронарити, звичайно без чітких клінічних проявів з випадковим виявленням на ЕКГ ішемічних змін. Поразка коронарних судин може супроводжуватися в частини хворих нападами стенокардії, виникненням інфаркту міокарда. При артеріїті дрібних галузей розвивається дифузна поразка міокарда з різними порушеннями серцевого ритму й провідності й швидко прогресуючою серцевою недостатністю, особливо при гострому плині ВП. Рідко спостерігається розвиток

гемоперикарду внаслідок розриву аневризми або ексудативного перикардиту, обумовленого патологією дрібних судин.

Поразка легенів при ВП, що зустрічається в 15% хворих, клінічно може проявлятися синдромом бронхіальної астми з вираженою стійкою еозінофілією, легеневим васкулітом, інтерстіциальною пневмонією з розвитком прогресуючого фіброзу. Можливі також

інфаркт легені й плеврит. Легеневий васкуліт супроводжується лихоманкою, задишкою, кашлем з невеликою кількістю мокротиння, іноді кровохарканням. Для легеневого васкуліту при ВП характерні мала ефективність антибіотиків і швидка динаміка зі зворотним розвитком патологічних змін під впливом ГКС або цитостатиків.