• No results found

Основні принципи обстеження та лікування новонародженого з жовтяницею

Новонароджений з рівнем білірубіну пуповинної крові більше 50 мкмоль/л

 Необхідно повторно визначити загальний білірубін сироватки крові (ЗБС) не пізніше ніж через 4 години після народження та розрахувати погодинний приріст рівня білірубіну.

Надалі рекомендується проводити лабораторне обстеження в залежності від клінічного стану дитини.

Новонароджений з ранньою або „небезпечною” жовтяницею

 Необхідно негайно розпочати фототерапію [B] .

 Одночасно з початком фототерапії провести забір крові для визначення ЗБС

 У випадку, якщо при народженні дитини її група крові, резус-приналежність та пряма проба Кумбса не визначалися, слід провести дані дослідження

 Рекомендується визначенні рівня гемоглобіну, гематокриту, а також підрахунок кількості еритроцитів та ретикулоцитів

 При наявності клінічних даних, що свідчать про інші захворювання, проводяться додаткові обстеження згідно відповідних протоколів

Новонароджений з „фізіологічною” жовтяницею

Новонароджений з неускладненою „фізіологічною” жовтяницею

Результати клінічного обстеження Обстеження та лікування

Жовтяниця з’являється з кінця другої доби, не переходить нижче пупкової лінії (зони 1-2 за шкалою Крамера)

 При можливості - провести транскутанну білірубінометрію

 Забезпечити адекватне грудне вигодовування

Дитина активна, рефлекси фізіологічні, активний смоктальний рефлекс,

температура тіла в нормі

 Забезпечити подальше спостереження та догляд за дитиною

Печінка та селезінка не збільшені

Сеча світла, кількість сечовипускань відповідає віку дитини, випорожнення забарвлені

Новонароджений з ускладненою „фізіологічною” жовтяницею

Результати клінічного обстеження Обстеження та лікування

Жовтяниця з’являється з кінця другої доби та розповсюджується на ділянки нижче пупкової лінії та на кінцівки (зони 3-4 за шкалою Крамера)

При непорушеному стані дитини:

 Визначити загальний білірубін сироватки крові

 Вирішити питання про початок фототерапії на підставі Малюнків 2 і 3

 Забезпечити адекватне грудне вигодовування

 Забезпечити подальше спостереження та догляд за дитиною

При порушеному стані дитини:

 Негайно розпочати фототерапію

 Визначити загальний білірубін сироватки крові

 Забезпечити адекватне грудне вигодовування

 Забезпечити подальше спостереження та догляд за дитиною

 Забезпечити виявлення та лікування супутніх захворювань

Стан дитини може порушуватися у вигляді появи в’ялості, загальмованості, порушення рефлексів (в тому числі і смоктального рефлексу)

Печінка та селезінка можуть бути збільшені

Сеча світла, кількість сечовипускань відповідає віку, випорожнення забарвлені

Новонароджений з пролонгованою (затяжною) та пізньою жовтяницею Результати клінічного обстеження Обстеження та лікування

Результати клінічного обстеження Обстеження та лікування

Жовтяниця залишається більше 14 днів у доношених та більше 21 дня у

недоношених без чіткої тенденції до зниження

Або

Жовтяниця з’явилася після 7 дня життя

 Визначити загальний білірубін сироватки та його фракції

 При збільшенні печінки визначити АЛТ та АСТ

 Провести контроль ваги новонародженого

 Оцінити адекватність грудного вигодовування

 Забезпечити подальше обстеження для виявлення неонатальної

жовтяниці

Негайна госпіталізація

новонародженого в наступних випадках:

 Погіршення стану дитини

 Загальний білірубін сироватки більше 200 мкмоль/л

 Фракція прямого білірубіну більше 34 мкмоль/л (більше 20%

від рівня ЗБС)

 Збільшення печінки або селезінки

 Наявність темної сечі та / або знебарвленого стільця

Стан дитини може бути задовільним або порушеним

Печінка та селезінка можуть бути збільшені

Можлива зміна забарвлення сечі та випорожнень

У новонароджених, які знаходяться на виключно грудному вигодовуванні, жовтяниця може мати два піки підвищення білірубіну (між 4-5 та 14-15 днями). В таких випадках спостерігається сповільнене зменшення інтенсивності жовтяничного забарвлення шкіри, і жовтяниця може залишатися до 12 тижня життя дитини. Дана жовтяниця діагностується методом виключення у здорових доношених дітей при відсутності порушень загального стану. Така жовтяниця не потребує проведення медикаментозної терапії та припинення грудного вигодовування.

Сучасні методи л і к у в а н н я новонароджених із гіпербілірубінемією мають бути комплексними, своєчасними й адекватними етіології й патогенезу цього синдрому. Тому важливу роль відіграє насамперед детоксикаційна терапія, спрямована на виведення білірубіну

і токсичних метаболітів із плазми крові. Цей метод є основним у випадках кон'югаційної жовтяниці. При гемолітичній жовтяниці, особливо при ГХН, на фоні детоксикації потрібно забезпечувати лікування, спрямоване на зниження або запобігання гемолізу еритроцитів.

Залежно від тяжкості перебігу гіпербілі-рубінемії і супутніх порушень (гемодина-міка, КОС, реологічна здатність крові тощо) можна віддавати перевагу тому чи іншому з наведених нижче методів детоксикації:

1. Виведення токсинів з організму: гемо- чи плазмосорбція, плазмаферез, операція заміни крові.

2. Стимуляція природних механізмів детоксикації (інфузійна терапія, уведення рідини у шлунок, ферментативна індукція і фототерапія).

3. Запобігання і зниження інтенсивності гемолізу (мембраностабілізаційна терапія) при ГХН і гемолітичній жовтяниці Для запобігання гемолізу і зниженню його інтенсивності при імунологічних конфліктах застосовують сандоглобулін . Фармакоди-наміку цього засобу вивчено недостатньо, проте установлено, що він запобігає розвитку активного гемолізу, а отже гіпербілірубінемії у новонароджених перших днів життя, блокує Ре- фактори контакту, антигенні детермінанти еритроцитів новонародженого і макрофагів, запобігаючи негативному впливу на них материнських антитіл.

Критеріями призначення сандоглобуліну є наявність Rh- або АВО-конфлікту і високий рівень сенсибілізації матері, а також значне збільшення концентрації білірубіну в крові новонародженого.

Доза сандоглобуліну становить 500 мг/кг, уводять внутрішньовенно краплинно, по- чинаючи з 2-ї години життя.

Мембраностабілізаційну терапію проводять у випадках гемолітичної жовтяниці і ГХН якомога раніше. Серед препаратів перевагу віддають аміфософодину, до складу якого входить кефалін, лецитин, сфінгомієлін. Препарат виготовляють із спинного мозку худоби; призначають по 5 — 20 мг/кг.

Для усунення гіпербілірубінемії застосовують також препарати, що коригують фосфоліпідний обмін і підвищують функцію антиоксидантної системи новонаро- дженого: есенціале — 1 — 2 мг внутрішньовенно; токоферолу ацетат — по 10 мг/кг 10 % розчину; «Аевіт» — по 0,2 — 0,5 мл внутрішньом'язово 7 —10 ін'єкцій; лі-постабіл — по 0,5 мл/кг внутрішньовенно струминно; ката лаза, а також засоби, що підвищують її активність: фолієва кислота — по 0,005 2 рази на добу; ціаноко-баламін. Широко застосовують препарати метаболічного ряду, насамперед вітаміни групи В: рибофлавін, добову дозу якого при гіпербілірубінемії збільшують до 10—16 мг; піридоксин — до 10 мг на добу; кальцію пантотенат (віт. В5) — 0,05 г 2 рази на день; кальцію пангамат (віт. В15) — 1/3 таблетки, 2 рази на день (1 табл. 50 мг).

Серед методів, спрямованих на стимуляцію природних механізмів детоксикації, значну роль відіграють світлолікування та індуктотерапія.

До препаратів, що стимулюють ферментативну функцію печінки, належить фенобарбітал (5 — 8 мг/кг протягом 6 — 8 днів); бензонал у такій самій дозі; зіксорин (5 — 20 мг/кг). Найменш токсичним є бензонал, що не блокує дихальних ферментів, активніше, ніж фенобарбітал, стимулює кон'югаційну функцію печінки.

Одним із найефективніших методів консервативного лікування гіпербілірубінемії новонароджених є світлолікування.

Фототерапія

Методика проведення фототерапії при неонатальній жовтяниці

 Фототерапія, безумовно, є найбільш ефективним методом зниження рівня білірубіну у новонароджених з неонатальною жовтяницею [A] (Додаток 3). Своєчасна і правильно проведена фототерапія знижує потребу в замінному переливанні крові до 4% та зменшує вірогідність розвитку ускладнень неонатальної жовтяниці.

Показання до фототерапії та замінного переливання крові в залежності від рівня загального білірубіну в сироватці крові

 Доношена новонароджена дитина без ознак гемолітичної хвороби (рис. 2)

Мал. 2. Показання для фототерапії та замінного переливання крові у доношеного новонародженого без ознак гемолітичної хвороби

Проведення фототерапії у новонародженого

 У випадку задовільного клінічного стану дитини фототерапію слід проводити за умов спільного перебування матері та дитини.

 На сьогодні існують наступні методи проведення фототерапії:

o Класична фототерапія за допомогою батареї ламп, яка є найбільш ефективною [A]

o Волоконно-оптична фототерапія за допомогою матрацика або пелюшки o „Інтенсивна” фототерапія з використанням кількох джерел світла

o „Плямиста” фототерапія з використанням галогенних джерел світла

 Практичні аспекти проведення фототерапії:

o Лампа для проведення фототерапії встановлюється якомога ближче до дитини (згідно інструкції виробника)

o Дитина повинна бути повністю роздягнена. Немає необхідності прикривати хлопчикам калитку світлонепроникною пов’язкою.

o Під час проведення фототерапії очі дитини захищають окулярами або світлонепроникною пов’язкою.

o При використанні одного джерела світла доцільно міняти положення тіла дитини (бажано після кожного годування) для того, щоб опромінювалася максимальна поверхня тіла новонародженого.

o Для отримання ефекту від фототерапії її слід проводити безперервно, окрім періодів годування дитини.

o При вираженій гіпербілірубінемії доцільно перейти до проведення інтенсивної фототерапії з використанням принаймні 2 джерел світла: лампа фототерапії та / або фотоматрасик. В разі відсутності кількох джерел світла для збільшення поверхні опромінювання можна закрити бокові стінки ліжечка або інкубатора фольгою або білою тканиною.

o Якщо під час проведення фототерапії дитина отримує інфузійну терапію або годується зцідженим грудним молоком, доцільно підвищити обсяг рідини, що вводиться, та / або молока на 10% від обсягу добової потреби (Таблиця 2) або на 0,5-1,0 мл/кг/год

 Під час проведення фототерапії необхідно продовжити лікування основного або супутнього захворювання

 Під час проведення фототерапії необхідно звертати увагу на можливі її ускладнення для своєчасного їх усунення:

o Діарея o Опіки o Дегідратація o Висипки на шкірі

Новонароджена дитина з ознаками гемолітичної хвороби або недоношений новонароджений [C] (Мал. 3)

.

Мал. 3. Показання до фототерапії та замінного переливання крові у новонародженої дитини з ознаками гемолітичної хвороби або в недоношеного новонародженого

Здійснення моніторингу під час фототерапії

* Необхідно проводити оцінку клінічного стану новонародженого з жовтяницею не рідше 3 разів на добу. При цьому слід пам’ятати, що:

* Під час фототерапії відбувається швидке зникнення білірубіну зі шкіри дитини, тому забарвлення шкіри не відтворює наявного рівня гіпербілірубінемії під час фототерапії і протягом 24 годин після її припинення

* Під час фототерапії рекомендується підтримувати температуру тіла дитини в межах 36,5- 37,5 С° та здійснювати її контроль кожних три години

Необхідно здійснювати контроль ваги дитини не рідше 1 разу на добу

* Грудне вигодовування продовжити на вимогу без нічної перерви не рідше 8 разів на добу

*Лабораторний контроль

o У випадку ранньої та / або „небезпечної” жовтяниці проводити повторне визначення загального білірубіну сироватки крові через 4-6 годин після початку фототерапії, надалі – в залежності від результату ЗБС та клінічного стану дитини. В нормі фототерапія супроводжується зниженням загального білірубіну сироватки на 20-35 мкмоль/л або зниженням інтенсивності приросту нижче рівня, що вимагає замінної трансфузії протягом 4-6 годин від початку фототерапії. В протилежному випадку слід розглянути питання про неефективність фототерапії, що проводиться, та перейти до інтенсивної фототерапії або замінного переливання крові.

o У випадку ускладненої „фізіологічної” жовтяниці або пролонгованої (затяжної) жовтяниці питання про повторне лабораторне обстеження вирішувати індивідуально в кожному випадку в залежності від клінічного стану дитини.

Тривалість та припинення фототерапії

o Фототерапія у доношеного новонародженого припиняється у випадку отримання результату загального білірубіну сироватки крові нижче рівня, вказаного на малюнку 2 згідно віку дитини та наявності або відсутності факторів ризику

o Фототерапія у недоношеного новонародженого припиняється при утриманні результату білірубіну нижче рівня, вказаного на малюнку 3 згідно віку дитини протягом як мінімум 12 годин

o Питання про проведення замінного переливання крові вирішується у випадку неефективності фототерапії, розвитку клініки гострої білірубінової енцефалопатії або у випадку наростання загального білірубіну сироватки крові до критичних рівнів (Малюнок 2,3)