• No results found

Організація змісту навчального матеріалу Актуальність теми

II. Гіпоталамо-нейрогіпофізарні захворювання

3. Організація змісту навчального матеріалу Актуальність теми

За даними ВООЗ частота випадків на гемолітичну хворобу новонародженого ( ГХН) у теперішній час складає не менше ніж 5-6 випадків на 1000 новонароджених.

Актуальність даної проблеми визначається тим, що у дітей, які перенесли тяжкі форми ГХН , є високий ступінь ризику ураження органів слуху, затримки психомоторного та емоційного розвитку, екстрапірамідних рухових розладів, зниження пам’яті та інтелекту.

Більшість з цих дітей хворіють на анемію та схильні до гострих інфекційних та алергічних захворювань.

Визначення

ГХН – це ізоімунне захворювання, що зумовлене несумісністю крові матері і плода за еритроцитарними антигенами, і проявляється анемічним і жовтяничним синдромами внаслідок

гемолізу еритроцитів дитини під впливом антитіл матері, що проникають трансплацентарним шляхом.

Етіологія

У теперішній час відомо 14 основних еритроцитарних групових систем, які поєднують більше ніж 100 антигенів, що здатні викликати утворення антитіл.

Однак ГХН звичайно розвивається у зв’язку із ізосенсибілізацією антигенами системи резус або груповими аглютиногенами системи АВО і зрідка за іншими антигенними системами (внаслідок меншої імуногенності) – Lewis (Le), Kell (K), Duffi (Fy), Kidd (Ik) тощо.

Система резус складається з 6 основних антигенів, які позначаються за номенклатурою K. Landsteiner i A. Wiener (1941) – Rh/, hr/, Rhо, hrо, Rh//, hr//, а за номенклатурою R. Fischer i R. Race (1944-1947) – С, с, D, d, Е, е. Найбільш активним серед антигенів системи резус є антиген Rhо (D), наявність якого і визначає резус-належність людини.

D-антиген – це ліпопротеїн, що розташований на внутрішній поверхні мембрани еритроцитів, тоді як АВ-антигени – на зовнішній. Він успадковується за домінантним типом та з’являється на 8-10 тижні гестації. Відсутність резус-антигенів призводить до підвищеної деструкції еритроцитів.

Наявність d-антигену не доведена, вказівка на цей антиген свідчить за відсутність D- антигену.

Серед європейської популяції D-антиген відсутній у 15% людей (dd), із решти – 48%

гетерозиготи (dD) і 35% гомозиготи (DD).

Групові аглютиногени системи АВО, яка була відкрита у 1900 році, містять наступні ізоантигени: А1, А2, А3, А4, А5, А6, В, О, Н. Найбільша аглютинабельність притаманна еритроцитам, що містять ізоантиген А1. Еритроцити групи крові О(1), як правило містять антиген Н.

В онтогенезі людини антигени системи АВО з’являються у ембріонів на 5-6 тижні розвитку.

Лише у 5% випадків ГХН пов’язана з несумісністю крові матері і плода за іншими факторами.

Особливості обміну білірубіну у новонароджених

 Головним джерелом білірубіну у новонароджених, як і у дорослих, є гемоглобін зруйнованих еритроцитів, але в неонатальний період значним може бути його утворення з нееритроцитарних джерел гемоглобіну (цитохроми, каталаза, міоглобін), що найчастіше відбувається у разі важкої асфіксії, інфекційних захворювань,

 Скорочення життя еритроцитів, що містять НbF, особливо помітне на першому тижні життя, пов’язано з особливостями метаболічних процесів (підвищення активності деяких ферментів гліколізу), зниженням антиоксидантної системи, енергодефіцитом.

 Гемоглобін зруйнованих еритроцитів захоплюється клітинами РЕС, здебільшого печінки і селезінки, де відбувається розщеплення гемоглобіну під впливом гемоксигенази і перехід у вердоглобін, потім від останнього відщеплюється залізо, глобін і утворюється білівердин, який за участю ферменту білівердинредуктази перетворюється на білірубін (непрямий). У новонароджених утворюється білірубіну в 2-3 рази більше, ніж у дорослого.

 НБ дифундує в кров, де зв’язується з альбуміном у співвідношенні 2:1. У такий формі НБ не проникає через гематоенцефалічний бар’єр (за винятком тих випадків, коли останній ушкоджений в результаті важкої асфіксії, внутрішньочерепних крововиливів, нейроінфекції).

Зниженню стійкості альбумін-білірубінового комплексу сприяють гіпоксія, ацидоз, дегідратація, гіпотермія, а також конкуруючі за зв’язок з альбуміном деякі чинники.

 Зв’язаний з альбуміном білірубін транспортується до клітин печінки, переноситься за участю АТФ-ази мембран до внутрішнього середовища.

 В гепатоцитах НБ зв’язується з цитоплазматичними білками лігандину, рівень яких значно нижчий, ніж у дорослих. Потім переноситься до мікросом ендоплазматичного ретикулуму і там з’єднується з глюкуроновою кислотою під впливом уридинфосфатглюкурунілтрансферази (активність якої знижена особливо у недоношених дітей), внаслідок чого утворюється монобілірубінглюкуронід. Численні субстрати є конкурентами білірубіну за зв’язок з глукуроновою кислотою (стероїдні гормони, вікасол, анальгін, деякі антибіотики).

 У жовчних капілярах 2 молекули моноглукуроніду з’єднуються і утворюють білірубіндиглюкуронід (прямий білірубін), який частково виділяється з калом у новонароджених без змін, а у дорослих – у вигляді стеркобіліна. Незначна частина білірубіну захоплюється зірчастими ретикулоендотеліоцитами і виділяється у вигляді уробіліну з сечею. У зв’язку з підвищеною активністю β-гіалуронідази у травному каналі у новонароджених НБ повторно утворюється із диклюкуронідів і реабсорбується (ентерогепатична циркуляція).

УМОВИ РОЗВИТКУ ІЗОСЕНСИБІЛІЗАЦІЇ

1. Наявність “конфліктної ситуації”, коли кров матері і плода мають несумісні розбіжності за еритроцитарними антигенами. Основним принципом ―несумісності‖ є відсутність антигену у матері та його наявність у плода.

За статистичними даними резус-несумісність матері і плода зустрічається в середньому у 9,5-13% випадків, а частота виникнення ГХН складає 0,3-0,7%.

Поєднання О(І) групи крові у матері та А(ІІ) або В(ІІІ) у дитини спостерігається у 15%

вагітних, але лише у кожного п’ятого новонародженого з такою комбінацією груп крові розвивається ГХН.

3. Попередня (тобто, до запліднення) сенсибілізація організму вагітної.

ГХН за резус-фактором рідко розвивається при першій вагітності, що пов’язано:

► зі зниженням первинної імунної відповіді у матері внаслідок характерної для вагітних фізіологічної імуносупресії,

► малою кількістю еритроцитів плода, які здатні проникати до кровотоку матері, при фізіологічній вагітності ,

► утворенням спочатку резус-антитіл, що відносяться до класу імуноглобулінів класу М, що не проникають через плаценту.

Після пологів, коли відбувається трансплацентарна трансфузія крові плода (в середньому 3- 4 мл), та зникає стан імуносупресії відбувається активний синтез антитіл. Саме тому введення екзогенних резус-антитіл у складі D-імуноглобуліну протягом 24-72 годин після пологів або аборту є ефективним методом профілактики ГХН.

Чинники попередньої сенсибілізації при резус-конфлікті:

 Вагітність, особливо у випадку ускладненого перебігу (позаматкова, викидень, аборт, загроза переривання, відшарування плаценти, пізній гестоз та ін.).

 Гемотрансфузія несумісної за еритроцитарними антигенами крові.

Сенсибілізація після першої вагітності відбувається у 10% резус-негативних жінок резус- позитивним плодом, а ризик імунізації після наступних вагітностей резус-позитивним плодом збільшується ще на 10%.

На відміну від резус-ГХН АВО-конфлікт може розвиватися вже після першої вагітності внаслідок того, що антигени А і В не є еритроцит-специфічними і досить широко розповсюджені у природі. Не виключено, що гетероспецифічній вагітності може передувати

сенсибілізація жінки вакцинами, лікувальними сироватками, бактеріями (що містять антигени А і В), а також спермою.

4. Підвищення проникності плаценти.

Частота імунізації вагітної залежить від об’єму трансплацентарної трансфузії, тобто від кількості еритроцитів плода, які містять конфліктний антиген. Трансплацентарні геморагії, що перевищують 4-5 мл фетальної крові, спостерігаються при пізніх гестозах, важкої фето- плацентарній недостатності, загрозах переривання вагітності. Сприяють ізосенсибілізації соматичні та інфекційні захворювання матері.

5. Генотипові та структурні особливості еритроцитарних антигенів.

Еритроцити дітей, батьки яких є гомозиготами (DD) мають більш виражені антигенні властивості, ніж еритроцити дітей, які отримали D-антиген від батьків –гетерозигот.

5. Сумісність крові матері і плода за іншими еритроцитарними антигенами.

Якщо резус-негативна вагітна і резус-позитивний плід несумісні за системою АВО, організм матері в деякі мірі захищений від ізосенсибілізації за рахунок видалення резус- позитивних еритроцитів з її кровотоку внаслідок дії α- або β-аглютинінів.

6. Підвищення реактивності організму матері і здатності до утворення антитіл.

У резус-сенсибілізованих жінок відмічається збільшення кількості В-лімфоцитів і Т- хелперів та зменшення - Т-супресорів. В патогенезі найбільш важкої форми ГХН – набрякової основне значення має гіперреактивність Т-клітинного імунітету матері.

Патогенез

1. Проникнення еритроцитарного антигену з крові плода в кров матері (фетоматеринська трансфузія), особливо у разі порушення цілості ворсин хоріону.

2. Продукція специфічних антитіл за умови попередньої сенсибілізації: неповних резус- антитіл (блокуючих і аглютинуючих) або імунних анти-А- та анти-В-антитіл (аглютинінів і гемолізинів), які належать до класу ІgG, і можуть проникати через плаценту до плода.

3. Проникнення імунних антитіл з кровотоку матері до крові плода та утворення комплексу антиген-антитіло. Якщо антитіла (це стосується резус-антитіл) уражують плід протягом більшої частини вагітності, то розвивається внутрішньоутробна мацерація плода, набрякова або тяжка вроджена жовтянична форми ГХН. У разі проникнення антитіл під час пологів розвивається післяпологова жовтянична або анемічна форми ГХН. Відсутність вроджених форм ГХН за системою АВО пояснюється наявністю природних α- β-аглютинінів, які елімінують еритроцити плода з кровотоку матері, а більш легкий перебіг – недостатнім розвитком А- і В-рецепторів на еритроцитах при народженні, що знижує їх аглютинабельність і ступінь гемолізу.

4. Патологічний гемоліз еритроцитів, що здійснюється у макрофагах печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, кісткового мозку в результаті дії неповних антиеритроцитарних антитіл на мембрани еритроцитів.

5. Розвиток патологічної гіпербілірубінемії на тлі підвищеного гемолізу еритроцитів та недостатності ензимної функції печінки. У більшості дітей в перші 4-5 днів домінує вміст непрямого білірубіну, але з 5-6 дня у деяких новонароджених може підвищуватись рівень і прямого. Що пов’язано з розвитком синдрому згущення жовчі та недостатності білірубін екскреторної функції печінки.

6. Білірубінова енцефалопатія. Виникає при концентрації НБ у плазмі крові доношених новонароджених близько 340 мкмоль/л. У недоношених небезпечним рівнем є 256-270 мкмоль/л, а за наявності факторів ризику – близько 155-170 мкмоль/л. НБ призводить до ушкодження базальних гангліїв, гіпокампу, мигдаликів мозочка, деяких ядер зорового горба тощо. Токсична дія НБ на нейрони полягає в зменшенні активності аденілатциклази, АТФ-ази, що порушує функції мембран. Крім того, відмічається ураження механізмів окісного фосфоритування, зменшується енергетичний потенціал клітин з їх наступним некрозом.

Фактори ризику білірубінової енцефалопатії:

► недоношеність і низька маса при народженні,

► гіпоксія,

► гіперосмолярність,

► інфекція,

► гіпотермія,

► гіпоальбумінемія,

► тяжка анемія,

► внутрішньочерепні крововиливи.

КЛАСИФІКАЦІЯ ГХН

Вид Клінічна форма Ступінь тяжкості Ускладнення АВО

Rh

За іншими антигенами

Анемічна Жовтянична Набрякова

Легка

Середньої тяжкості Тяжка

Білірубінова енцефалопатія Токсичний гепатит

Синдром згущення жовчі та ін.

КЛІНІЧНО-ЛАБОРАТОРНІ КРИТЕРІЇ РІЗНИХ ФОРМ ГХН

Критерії Анемічна Жовтянична Набрякова

1 Частота 10% 88% 2%

2 Вид ГХН АВО АВО, Rh Rh

3 Жовтяниця В межах

фізіологічної

При народженні або з’являється в перші

години життя

Може бути жовтяничний відтінок при народженні

4 Блідість

З’являється наприкінці першого тижня

З’являється після жовтяниці

Значна, звичайно при народженні

5

Гепато- лієнальний

синдром

Немає При тяжких формах Завжди

6 Набряковий

синдром Немає При тяжких формах Значний

7 Гемоглобін в

пупковій вені Нормальний Знижений, або більше

100г/л Менше 100 г/л

8 Непрямий

білірубін Нормальний Підвищений Нормальний або

підвищений

9 Загальний білок

крові Нормальний Звичайно нормальний Менше 40г/л

10 Анамнез Необтяжений В деяких випадках обтяжений

В анамнезі аборти, викидні, мертво- народження, випадки

народження дітей з ознаками ГХН КРИТЕРІЇ СТУПЕНЮ ТЯЖКОСТІ ГЕМОЛІТИЧНОЇ ХВОРОБИ

Основні клінічні ознаки Ступінь тяжкості гемолітичної хвороби

І ІІ ІІІ

Анемія (вміст гемоглобіну в крові

пуповини, г/л) ≥150

(>15 г %)

149 – 100

(15,1 – 10.0 г %)

≤100 (≤10 г %) Жовтяниця (вміст білірубіну в крові

пуповини, мкмоль/л)

≤85,5 (≤5,0 мг %)

85,6 – 136,8 (5,1 – 8,0 мг %)

≥136,9 (≥8,1 мг %)

Набряковий синдром Пастозність

підшкірної клітковини

Пастозність і асцит

Універсальний набряк

Фази перебігу білірубінової енцефалопатії:

1 фаза - білірубінової інтоксикації, проявляється зниженою спонтанною руховою активністю, м’язовою гіпотонією, гіпорефлексією, зригуванням.

2 фаза характеризується появою ознак класичної ядерної жовтяниці: мозкового крику, періодичного збудження, очних симптомів (Грефе, ністагм), тремору, судом, ригідності м’язів потилиці, опістотонусу.

3 фаза – фальшивого благополуччя спостерігається на другому тижні життя, коли зникає спастичність.

4 фаза – розвиток неврологічних ускладнень починається наприкінці періоду новонародженості, характеризується появою ознак ДЦП, атетозів, парезів, паралічів, глухоти, затримки психо-моторного розвитку та ін.

АНТЕНАТАЛЬНА ДІАГНОСТИКА ГЕМОЛІТИЧНОЇ ХВОРОБИ ПЛОДА

► Дослідження крові на наявність антитіл, якщо жінка має резус-негативну приналежність, або на наявність гемолізинів при 0(1) групі крові.

При наявності антитіл, що виявляються за допомогою реакції Кумбса, здійснюється їх контроль у динаміці. Критичним вважається титр, при якому виникали випадки набряку плода, значення можуть коливатися від 1:8 до 1:32. Несприятлива динаміка – швидке наростання (на 2 розведення від одного дослідження до другого, що були проведені з інтервалом 4 тижні) або

―стрибаючий‖ титр.

► Дослідження оптичної щільності амніотичної рідини.

► Ультразвукове дослідження дозволяє виявити набряк плода, ознаками якого є подвійний контур голови, збільшення товщини шкіри довкола грудної клітини, черевної порожнини і кінцівок плода. Додаткові ознаки розвитку гемолітичної хвороби плода – плацентомегалія (товщина плаценти 6 см і більше), багатоводдя (амніотичний індекс більше ніж 24 см).

План обстеження новонародженого з ГХН:

 За наявності 0(І) групи крові або резус-негативної приналежності у породіллі обов’язково збирають пуповинну кров для визначення групи крові і резус-приналежності дитини, а також одночасно – рівня білірубіну.

 У разі конфліктної ситуації призначають загальний аналіз крові з визначенням ретикулоцитів, гематокриту.

 При виявленні підвищеного рівня білірубіну проводять його дослідження у динаміці , підраховують щогодинний приріст білірубіну з метою призначення певних методів лікування.

 Провести пряму пробу Кумбса у дитини і непряму у матері.

Диференційна діагностика ГХН

Найбільш розповсюдженою формою жовтяниці новонароджених є фізіологічна (транзиторна гіпербілірубінемія), яка спостерігається у 65% доношених немовлят.

Критерії фізіологічної жовтяниці:

З’являється на 2-3 добу життя (не раніше 36 годин), Максимальна вираженість на 3-4 добу життя.

Триває не більше 10-14 діб,

Рівень пуповинного білірубіну складає в середньому 25-35 мкмоль/ (не більше 50 мкмоль/л).

Рівень білірубіну коливається в межах 85-103 мкмоль/л (не більше 205 мкмоль/л),

Швидкість приросту білірубіну не перевищує 85 мкмоль/л.добу (погодинний – в середньому 1,7-2,6 мкмоль/л, не більше - 5 мкмоль/л),

Білірубін представлений переважно непрямою фракцією (прямий не більше 25-35 мкмоль/л),

Стан дитини задовільний, гепатоспленомегалії не спостерігається.

Критерії «небезпечної» жовтяниці (ВООЗ)

Вік дитини (годин) Локалізація жовтяниці

24 Будь-яка

24-48 Кінцівки

Більше 48 Ступні, п’ясти рук

Алгоритм диференціальної діагностики неонатальних жовтяниць (ВООЗ)

Анамнез Клінічні симптоми Обстеження Імовірний

діагноз Жовтяниця у перші 36

годин життя.

Блідість шкіри та слизових оболонок.

Ризик АВО або Rh- несумісності або дефіцит Г6ФДГ у попередньої дитини.

Сімейні випадки дефіциту Г6ФДГ, жовтяниці, анемії, гепатомегалії, видалення селезінки.

«Небезпечна»

жовтяниця.

Блідість шкіри та слизових оболонок.

Генералізовані набряки.

Чоловіча стать (у випадку дефіциту Г6ФДГ)

Гемоглобін менше 130 г/л (гематокрит менше 40%).

Позитивна проба Кумбса.

Групова або резус- несумісність між матір’ю та дитиною.

Позитивний скринінг на Г6ФДГ.

ГХН

Час розвитку жовтяниці 2-5 доба.

«Небезпечна»

жовтяниця.

Вага дитини при народженні менше 2500 г або ГВ менше 37 тижнів.

Не виявлено інших причин розвитку жовтяниці.

Жовтяниця недоношеної дитини.

Час розвитку жовтяниці 2-7 доба.

«Небезпечна»

жовтяниця.

Сепсис.

Не має інших причин розвитку жовтяниці.

Жовтяниця, пов’язана із сепсисом.

Термін розвитку з 2 доби та пізніше.

«Небезпечна»

жовтяниця.

Немає інших причин розвитку жовтяниці.

Позитивний скринінг на Г6ФДГ.

Жовтяниця, пов’язана із дефіцитом Г6ФДГ.

АНТЕНАТАЛЬНЕ ЛІКУВАННЯ ГЕМОЛІТИЧНОЇ ХВОРОБИ

► Метод фетальної трансфузії.

► Плазмаферез.

► Специфічна імуносорбція та екстракорпоральна гемосорбція.

► Дострокові пологи (у термін 37-38 тижнів гестації).

КОНСЕРВАТИВНЕ ЛІКУВАННЯ ГХН

 Фототерапія (під впливом світла довжиною хвилі 400-500 нм починаються три типи фотохімічних реакцій – фотоізомерізація, структурна ізомеризація, фотоокиснення, унаслідок чого утворюються менш токсичні ізомери НБ),

 інфузійна терапія (розчин глюкози) – з метою достатньої гідратації та дезинтоксикації,

 індуктори мікросомальних ферментів печінки (фенобарбітал у дозі 5-8 мг/кг на добу),

 ентеросорбенти (ентеросгель в дозі 1-1,5 г/кг/добу) – з метою сорбції білірубінових пігментів у кишечнику,

 поліпшення функції печінки (есенціале, ліпостабіл, ліпоєва кислота, гепар-композитум, хепель),

 мембраностабілізуючі препарати (токоферолу ацетат в дозі 3-5 мг/кг).

 сандоглобулін (Sahulze-Wisserman, Marsan), який блокує антигенні детермінанти еритроцитів і макрофагів, запобігаючи негативному впливу на них материнських антитіл (доза - 500 мг/кг).

На сьогодні немає науково-доказової бази для рутинного застосування медикаментозних препаратів в лікуванні неонатальної жовтяниці (наказ МОЗ України № 255 від 27.04.2006 р.

―Про затвердження клінічного протоколу надання неонатологічної допомоги дітям ―Жовтяниця новонароджених‖).

Рівень непрямого білірубіну крові (мкмоль/л), при якому проводиться фототерапія Маса

тіла (г)

1 доба 2 доба 3 доба 4 доба 5 доба 6 доба 7 доба

До 1000 51 51 51 85 85 119 119

1000- 1249

85 85 85 119 136 170 204

1250- 1499

136 136 136 170 204 204 204

1500- 1749

170 170 170 204 204 221 221

1750- 1999

170 170 204 221 221 221 221

2000- 2499

170 204 204 225 255 255 255

Більше 2500

204 204 255 289 289 289

Операція замінного переливання крові (ЗПК) МЕТА:

 видалення еритроцитів з фіксованими на них антитілами,

 часткове зниження рівня циркулюючих антитіл,

 зниження рівня непрямого білірубіну,

 корекції анемії.

Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з ГХН (відповідно до наказу МОЗ України № 255 від 27.04.2006 р.)

Фактори Показники

Рівень загального білірубіну в пуповинній крові > 80 мкмоль/л Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії,

що проводиться ):

- несумісність за Rh-фактором - несумісність за системою АВО

≥ 7 мкмоль/л

≥ 10 мкмоль/л

Рівень білірубіну за шкалою Полачека 1 доба – 200 мкмоль/л 2 доба – 270 мкмоль/л 3 доба і далі – 342 мкмоль/л Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну) Hb<100 г/л, Ht<35%

Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л)

6,8-12,2 (в залежності від маси тіла)

Вимоги до донорської крові

 Для ЗПК необхідно використовувати кров, заготовлену не пізніше 3-х останніх діб. В виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5-и діб.

 Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана).

 При резус-конфлікті донорська кров повинна бути одногрупною з кров’ю дитини, резус- негативна.

 При АВ0-несумісності необхідна еритроцитарна маса або відмиті еритроцити 0(1) групи, ресуспензовані у плазмі АВ(1V) групи чи в плазмі, одногрупній з кров’ю дитини у співвідношенні 2:1 (у випадку вираженої анемії) або 1:1.

ТЕХНІКА ПРОВЕДЕННЯ ЗАМІННОГО ПЕРЕЛИВАННЯ КРОВІ Просте ЗПК.

1. Донорська кров вводиться в кількості, що дорівнює двом ОЦК новонародженого, який складає 80-85 мл/кг у доношених і 90-95 мл/кг у недоношених. Кількість еритромаси (мл)=(загальний об’єм для ОЗПК х 0,5 – бажаний Ht) / 0,7 – Ht еритромаси. Кількість плазми = загальний об’єм для ОЗПК – об’єм еритромаси. Температура крові при переливанні повинна бути 37 ºС.

2. Покласти дитину на спину під джерело тепла, надійно зафіксувати її кінцівки.

3. Ввести катетер в пуповинну вену на глибину до отримання зворотного току крові.

Зафіксувати катетер.

4. Повторно перевірити придатність крові донора для переливання (дата заготовки, група, стан флакона, колір сироватки). Перевірити сумісність плазми хворого з кров’ю донора, провести біологічну пробу. За сумісності крові почати ЗПК.

5. Послідовно виводити кров дитини та вводити донорську кров рівними об’ємами (5-20 мл в залежності від маси тіла). Швидкість введення крові: 3-4 мл/хв.

6. Після кожних введених 100 мл крові необхідно повільно ввести 2 мл 10% розчину глюконату кальцію.

7. В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну.

Двооб’ємне ізоволюметричне ЗПК

Проводиться з одночасним використанням двох судин, як правило, пупкової вени для інфузії крові і пупкової артерії для забору. Такий спосіб показаний, коли коливання об’єму циркулюючої крові можуть викликати або збільшити серцеву недостатність (у разі водянки плода).

Різниця з попереднім методом полягає в тому, що одна система з донорською кров’ю підключається до катетера, введеного в пупкову вену, друга – до катетера, введеного в пупкову артерію, з якої кров від дитини збирається у флакон. При цьому швидкість введення і виведення крові повинні бути рівними.

Ускладнення ЗПК

 Інфекційні.

 Судинні.

 Коагулопатії.

 Електролітні порушення.

 Гіпоглікемія.

Некротизуючий ентероколіт.

ПРОФІЛАКТИКА ГХН

Специфічна профілактика резус-імунізації проводиться шляхом введення анти-D- імуноглобуліну всім резус-негативним жінкам, яким було зроблено аборт, а також породіллям, які не мають антитіл і народили резус-позитивних дітей, у перші 72 години внутрішньом’язово в дозі 200-300 мкг.

Механізм його дії:

o гальмування активного імунітету матері за рахунок пасивної імунізації;

o руйнування та елімінація еритроцитів плода, що проникли під час пологів.

Рекомендована література:

16. Тяжка О.В., Крамарєв С.О., Петренко В.І. Педіатрія: підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації / За ред. проф.. О.В. Тяжкої // Видання 3-тє. – Вінниця: Нова Книга, 2009. – 1136 с.

17. Бережний В.В. Педіатрія: національний підручник / За ред. Бережного В.В. // Т1. – К,2013. – 1040 с.

18. Бережний В.В. Педіатрія: національний підручник / За ред. Бережного В.В. // Т2. – К,2013. – 1024 с.

19. Прохоров Е.В., Островский И.М. Алгоритмы дифференциальной диагностики в педиатрии:

издание второе, дополненное. – Донецк: Норд-Пресс, 2011. – 30 с.

20. Невідкладна педіатрія: Навч. Посіб. – Приватна друкарня ФО-П Сторожук О.В., Марушко Ю.В., Шеф Г.Г., 2011. – 352с.

Контрольні питання:

1. Види еритроцитарних антигенів.

2. Особливості обміну білірубіну у новонароджених дітей.

3. Умови розвитку ізосенсибілізації.

4. Патогенез ГХН.

5. Фактори ризику білі рубінової енцефалопатії.

6. Класифікація ГХН.

7. Клініко-лабораторні критерії жовтяничної форми ГХН.

8. Клініко-лабораторні критерії анемічної форми ГХН 9. Клініко-лабораторні критерії набрякової форми ГХН 10.Критерії ступенів тяжкості ГХН.

11. Фази перебігу білі рубінової енцефалопатії.

12. Методи антенатальної діагностики ГХП.

13. План обстеження новонародженого із загрозою ГХН.

14. Критерії фізіологічної жовтяниці.

15. Критерії ВООЗ «небезпечної» жовтяниці.

16. Алгоритм диференційної діагностики неонатальних жовтяниць.

17. Методи антенатального лікування ГХП.

18. Консервативне лікування ГХН, 19. Показання до ОЗПК.

20. Техніка ОЗПК.

21. Вимоги до донорської крові, яка використовується при ОЗПК

22. Принципи підбору донорської крові, яка використовується при ОЗПК 23. Специфічна профілактика ГХН резус-конфлікт.

МІНСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О. БОГОМОЛЬЦЯ

„ Затверджено”

на методичній нараді кафедри педіатрії № 5

протокол №2 від 07.09.2016 р.

Завідувач кафедри професор Лукашук В.Д.

„____‖__________________2016 р.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ ДЛЯ СТУДЕНТІВ

Статья I.

Навчальна дисципліна Педіатрія

Модуль № 3 Неонатологія

Змістовний модуль №7 Недоношені діти

Тема заняття Особливості адаптації недоношених новонароджених

Курс 5

Факультет ФПЛЗСУ, медичний № 4

Київ 2016

2. Конкретні цілі:

- Визначати етіологічні фактори недоношеності;

- Оцінювати морфологічну та нейрофункціональну зрілість

недоношених дітей;

- Оцінювати фізичний розвиток недоношених дітей та відповідність його гестаційному віку, - Визначати особливості адаптації недоношених дітей та діагностувати синдроми дизадаптації;

- Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень недоношених новонароджених: результати загально клінічного та біохімічного аналізів крові, аналізу сечі, копро грами, обстеження на ТОRСН-інфекції, результати ультразвукового дослідження, рентгенографії;

- Диференціювати різні варіанти затримки внутрішньоутробного розвитку,

- Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в неонатології.

3. Базовий рівень підготовки